lunes, 31 de agosto de 2015

El gran Oliver Sacks se despide tras anunciar que padece un cáncer terminal El escritor y neurólogo relata su enfermedad en un artículo en 'The New York Times'. “Ha sido un privilegio y una aventura”.

El gran Oliver Sacks se despide tras anunciar que padece un cáncer terminal
El escritor y neurólogo relata su enfermedad en un artículo en 'The New York Times'. “Ha sido un privilegio y una aventura”.
Carta de despedida de Oliver Sacks (publicada en The New York Times)
Hace un mes, sentí que estaba en buen estado de salud, incluso que tenía una salud robusta. Con 81 años, todavía nado un kilómetro y medio al día. Pero mi suerte se ha agotado. Hace unas semanas me enteré de que tengo múltiples metástasis en el hígado. Hace nueve años me diagnosticaron un tumor poco frecuente en el ojo, un melanoma ocular. Aunque la radiación y el láser para extirparlo finalmente me dejaron ciego de ese ojo, sólo en casos muy raros tales tumores hacen metástasis. Yo estoy entre el 2% de desafortunados.

Me siento agradecido de que se me hayan concedido nueve años de buena salud y productividad desde el diagnóstico original, pero ahora me enfrento con la muerte. El cáncer ocupa la tercera parte de mi hígado y, aunque su avance puede ser más lento, este tipo particular de cáncer no se puede detener.

Depende de mí ahora elegir cómo vivir los meses que me quedan. Tengo que vivir de la manera más rica, más profunda, más productiva que pueda. En ello me siento alentado por las palabras de uno de mis filósofos favoritos, David Hume, quien, al enterarse de que estaba enfermo de muerte a los 65 años, escribió una autobiografía corta en un solo día en abril de 1776. Él la tituló My Own Life.

Ahora espero una disolución rápida. He sufrido muy poco dolor de mi desorden; y lo que es más extraño, a pesar de la gran decadencia de mi persona, nunca sufrí ni por un momento un abatimiento de mi espíritu. Poseo el mismo ardor que nunca en el estudio, y la misma alegría en compañía.

He tenido la suerte de vivir más de 80 años, y los 15 años de más de las tres veintenas de Hume han sido igualmente ricos en trabajo y amor. En ese tiempo, he publicado cinco libros y he completado una autobiografía que se publicará esta primavera; tengo varios otros libros casi terminados.
Hume continuó: "Yo soy ... un hombre de disposiciones leves, de mando, de genio, de un humor abierto, social, y alegre, capaz de unirse, pero poco susceptible de enemistad y de gran moderación en todas mis pasiones".

Aquí me aparto de Hume. Aunque he disfrutado de relaciones amorosas y de amistad y no tengo enemistades reales, no puedo decir que soy un hombre de disposiciones leves. Por el contrario, soy un hombre de carácter vehemente, con entusiasmos violentos, y de falta de moderación extrema en todas mis pasiones.

Y, sin embargo, una línea de ensayo de Hume me parece especialmente cierta: "Es difícil", escribió, "estar más desconectado de la vida de lo que estoy en la actualidad".

En los últimos días, he sido capaz de ver mi vida desde una gran altitud, como una especie de paisaje, y con un profundo sentido de la conexión de todas sus partes. Esto no significa que estoy acabado con la vida.

Por el contrario, me siento intensamente vivo y quiero y espero que en el tiempo que queda pueda profundizar mis amistades para decir adiós a los que amo, escribir más, viajar si tengo la fuerza, alcanzar nuevos niveles de comprensión y perspicacia.

Esto implicará audacia, claridad y hablar claro; tratar de enderezar mis cuentas con el mundo. Pero ya habrá tiempo, también, para la diversión (e incluso algunas tonterías, también).

No hay tiempo para nada inesencial. Debo concentrarme en mí, mi trabajo y mis amigos. Dejaré de mirar NewsHour todas las noches. Dejaré de prestar atención a la política o las discusiones sobre el calentamiento global.

No es indiferencia pero sí desprendimiento; todavía me preocupo profundamente por el Oriente Medio, sobre el calentamiento global, sobre el crecimiento de la desigualdad, pero esos ya no son mis asuntos; que pertenecen al futuro. Me alegro cuando me encuentro con jóvenes superdotados; incluso el que con una biopsia diagnosticó mis metástasis. Siento que el futuro está en buenas manos.

He sido cada vez más consciente, durante los últimos 10 años más o menos, de las muertes de mis contemporáneos. Mi generación se está marchando y en cada muerte me he sentido como un desprendimiento de placenta, un arrancamiento de una parte de mí mismo. No habrá nadie como nosotros cuando nos hayamos ido, pero tampoco no habrá nadie como cualquier otra persona, nunca. Cuando las personas mueren, no pueden ser reemplazadas. Dejan agujeros que no se pueden llenar, porque es el destino de todo ser humano el ser un individuo único, para encontrar su propio camino, vivir su propia vida y morir su propia muerte.

No puedo pretender que no tengo miedo. Pero mi sensación predominante es de gratitud. He amado y he sido amado; se me ha dado mucho y he dado algo a cambio; he leído y viajado y pensado y escrito. He tenido una relación sexual con el mundo, el coito especial de escritores y lectores.

Por encima de todo, he sido un ser sensible, un animal de pensar, en este hermoso planeta, y que en sí ha sido un enorme privilegio y aventura.

Oliver Sacks se despide tras anunciar un cáncer terminal
GUILLERMO ALTARES (El País, Madrid)

Con un artículo sencillo, emotivo y directo, paradójicamente lleno de optimismo, el escritor y neurólogo Oliver Sacks anunció este miércoles en The New York Times que padece un cáncer terminal y que le quedan semanas de vida. “Por encima de todo, he sido un ser con sentidos, un animal pensante, en este maravilloso planeta y esto, en sí, ha sido un enorme privilegio y una aventura”, escribe este autor insólito, cuyos libros sobre los recovecos de la mente humana, como Despertares o El hombre que confundió a su mujer con un sombrero, han sido adaptados al cine y han vendido millones de ejemplares en todo el mundo.

Oliver Sacks, que tiene 81 años, recibió la mala noticia hace unas semanas, cuando le informaron de que padece múltiples metástasis en el hígado, que proceden de un tumor primigenio en el ojo detectado hace ocho años. Asegura que los médicos pueden ralentizar el avance, pero no detenerlo.

Titulada "Mi propia vida", en homenaje a la autobiografía que escribió el filósofo David Hume cuando supo también que padecía una enfermedad sin cura, su despedida está llena de optimismo: “Me encuentro intensamente vivo y quiero y espero que el tiempo que me quede por vivir me permita profundizar mis amistades, despedirme de aquellos a los que quiero, escribir más, viajar si tengo la fuerza suficiente, alcanzar nuevos niveles de conocimiento y comprensión. Esto incluirá audacia, claridad y hablar con franqueza; trataré de ajustar mis cuentas con el mundo. Pero también tendré tiempo para divertirme (incluso para hacer alguna estupidez)”.

Sacks explica que en abril publicará sus memorias y que tiene otros cuantos libros a punto de ser terminados. El escritor confiesa que no piensa dedicarse a nada que no considere esencial, que no quiere perder el tiempo. “No puedo decir que no tenga miedo. Pero mi sentimiento predominante es el de la gratitud. He amado y he sido amado; he dado mucho y me ha dado bastantes cosas; he leído, viajado y escrito”.

Nacido en Londres en 1933, Sacks vive en Nueva York desde los años sesenta. A lo largo de los años, ha ido plasmando las experiencias con las que se cruzó en su consulta en libros editados en España primero por Mario Muchnik y actualmente por Anagrama. Un antropólogo en Marte, Migraña, Con una sola pierna, La isla de los ciegos al color, El hombre que confundió a su mujer con un sombrero, El tío Tungsteno, Veo una voz, Despertares y Alucinaciones son sus títulos más conocidos.

En una entrevista con este diario en 1996, con motivo de la publicación de Un antropólogo en Marte, Sacks habló precisamente de la relación de los pacientes con la enfermedad.  "Para mí es fundamental la relación que se establece entre enfermedad e identidad y la forma en que la gente reconstruye su mundo y su vida a partir de esa enfermedad", explicó. "Todos los casos que expongo en este libro han descubierto una vida positiva que surgía tras una enfermedad. El pintor que tras perder la visión del color no desea recuperarla. El ciego de nacimiento que recobra la vista hacia la mitad de su vida y no puede soportarlo. La mujer autista que encuentra en el autismo una parte de su identidad... Pero no quiero parecer sentimental ante la enfermedad. No estoy diciendo que haya que ser ciego, autista o padecer el síndrome de Tourette, en absoluto, pero en cada caso una identidad positiva ha surgido tras algo calamitoso. A veces, la enfermedad nos puede enseñar lo que tiene la vida de valioso y permitirnos vivirla más intensamente".

Hace unos meses, Sacks publicó un artículo maravilloso en The New York Review of Books sobre los recuerdos y la ficción titulado Habla, memoria. En él relataba como según envejecía iban surgiendo recuerdos cada vez más claros de su infancia; recordaba, por ejemplo, dos episodios en los que bombas nazis cayeron cerca de su casa en Londres cuando era un niño durante la II Guerra Mundial. Sin embargo, su hermano mayor le explicó que el primero lo había vivido, pero que el segundo se lo habían contado, porque en ese momento ya no estaba en Londres.

Este episodio le sirve a Sacks para hacer una larga disertación sobre la importancia de la ficción en la vida, porque al final lo que hemos leído y nos ha impresionado acaba por ser tan importante como lo que hemos vivido. “Nosotros como seres humanos hemos desarrollado sistemas de memoria que tienen fallos, fragilidades e imperfecciones”, escribe. “La indiferencia sobre las fuentes nos permite asimilar lo que leemos, lo que nos cuentan, lo que dicen otros y pensar, escribir y pintar, de una forma tan rica y tan intensa como si fuesen experiencias primarias. Nos permite ver y escuchar con los ojos y los oídos de otros, entrar en la mente de los demás, asimilar el arte y la ciencia y la religión de toda una cultura”.

Este texto es una muestra de la forma que tiene Sacks de escribir y pensar y, a la vez, de la inmensa influencia de sus escritos sobre la manera en que vemos el mundo en el que vivimos. La tranquila lucidez con la que afronta la noticia de su cáncer sin retorno es una prueba más de su sabiduría.

Muere Oliver Sacks a los 82 años | 30 AGO 15 Adiós Oliver Palabras de despedida para un hombre excepcional que cambió el modo de ver las enfermedades.

Muere Oliver Sacks a los 82 años | 30 AGO 15
Adiós Oliver
Palabras de despedida para un hombre excepcional que cambió el modo de ver las enfermedades.
Adiós Oliver
Somos los Salieri de Oliver
Nos rescató de la indiferencia y nos devolvió el asombro de la ciencia
*Por Daniel Flichtentrei  | Para LA NACION

Sabíamos que iba a suceder, nos lo anticipaste en columnas conmovedoras. Nos fuiste preparando para que la noticia que nos despertó ayer no nos tomara por sorpresa. Esos textos que anunciaban tu muerte nos dieron otra lección de dignidad y de celebración de la vida. Pero igual sentimos el golpe. Una congoja amarga apretándonos la garganta, una melancolía líquida detrás de los ojos.

Te leímos con admiración durante décadas. Esperamos cada uno de tus libros con ansiedad. Todavía están allí, ocupan un estante completo de nuestra biblioteca, arrugados, subrayados, repletos de anotaciones y de comentarios.

Aprendimos con ellos que la enfermedad es una historia encarnada en una persona, que la ciencia no puede aislarse del padecimiento humano, que la narración también es una forma de conocimiento.

Oliver, te debemos el puente de palabras que va desde la información cruda hasta la historia sufriente o feliz de las personas. Lo cruzamos de la mano de tus personajes, amarrados a tu propia mano. Nos diste una lección, nos abriste una puerta. Tus libros nos hicieron diferentes, mejores.

Supimos para siempre que entre la biología y la biografía había menos distancia que la que nos habían hecho creer. Fue imposible que esa revelación no nos transformara cada vez que un enfermo nos relataba su propia vida.

Aprendimos a valorar lo que los enfermos ignoran que saben y lo que los médicos no saben que ignoran. La existencia misma, el dolor o la alegría del enfermo, del extraño, del diferente. Fue una epifanía que nos rescató de la indiferencia y nos devolvió el asombro y la fascinación que la ciencia siempre tuvo, precisamente, porque es la experiencia más humana de todas.

Nos animamos a escribir acerca de lo que nuestros pacientes nos contaban, a narrar desde sus propios puntos de vista el itinerario de la enfermedad. Nos permitimos reunir la historia clínica con la historia de vida y eso nos hizo mejores médicos, porque nos hizo mejores personas. No tuvimos tu talento, claro. Fuimos tus Salieri, te robamos melodías con descaro, como un tributo tramposo pero sincero.

No tuvimos paciencia para esperar que tu autobiografía sea traducida al castellano, corrimos a comprarla y la leímos en inglés. Entonces se nos revelaron tus mundos secretos. Y te admiramos más, mucho más. Por tu coraje, por tus silencios, por tu dignidad. Porque hasta en los momentos finales nos permitiste apropiarnos con generosidad de tu permanente asombro ante el extraordinario fenómeno de la existencia. ¡Gracias Oliver!

sábado, 22 de agosto de 2015

Diagnóstico de sensibilidad al gluten no celíaca

Diagnóstico de sensibilidad al gluten no celíaca
Resumen:
La sensibilidad al gluten no celíaca (SGNC) es un síndrome caracterizado por síntomas intestinales y extraintestinales relacionados con la ingesta de alimentos con gluten, en sujetos que no sufren enfermedad celíaca ni alergia al trigo. Dada la carencia de marcadores de la SGNC, es necesario estandarizar el procedimiento para la confirmación del diagnóstico. En este trabajo los autores informan sobre las recomendaciones de los especialistas para ejecutar el protocolo diagnóstico que confirma la SGNC.

Introducción
La sensibilidad no celíaca al gluten (SGNC) se caracteriza por síntomas intestinales y extraintestinales relacionados con la ingesta de alimentos que contienen gluten, en personas que no sufren de enfermedad celíaca (EC) o alergia al trigo. Aún no existe acuerdo sobre la terminología “SGNC”. Aunque la SGNC se desencadena por los cereales que contienen gluten, la proteína alimentaria responsable aún no fue identificada y quizás contenga componentes diferentes del gluten, por ejemplo, inhibidores de la proteína del cereal amilasatripsina (IAT).
En ese caso, la terminología se debería cambiar. La frecuencia de la SGNC aún se desconoce. Evidencia indirecta sugiere que es mayor que la de la EC. Esta última afecta a alrededor del 1% de la población general. El tratamiento de la SGNC se basa sobre la dieta sin gluten (DSG), aunque no se sabe si es necesaria la evitación estricta y prolongada de todos los productos con gluten. Como la enfermedad puede ser transitoria, es necesario revaluar la tolerancia al gluten en los pacientes con SGNC.
El período de latencia entre la ingesta de gluten y la aparición de síntomas habitualmente esbreve, de horas o días. Las características comunes de la SGNC suelen ser las del síndrome de colon irritable (SCI), es decir, meteorismo, dolor y deposiciones irregulares. La literatura médica actual sugiere que muchos de los pacientes con diagnóstico de SCI son en realidad intolerantesa algún alimento.
Las reacciones más frecuentes son al gluten, la lactosa, las proteínas de la leche, los oligo, di y monosacáridos fermentables y los polioles (FODMAP, por la siglas del inglés). Sin embargo, los pacientes con SGNC a menudo refieren síntomas fuera del aparato digestivo, como cefalea y/o confusión mental, que no se explican por la intolerancia a la lactosa o a los FODMAP.
En años recientes, varios estudios exploraron la relación entre la ingesta de comidas con gluten y la aparición de trastornos/síntomas neurológicos y psiquiátricos, como ataxia, neuropatía, esquizofrenia, autismo, depresión, ansiedad y alucinaciones. Uno de los vínculos postulados entre intestino y cerebro (el eje cerebro-intestino) plantea la existencia de aumento de la permeabilidad intestinal. Eso a su vez permitiría que los péptidos del gluten (u otras proteínas derivadas del trigo) atravesaran la barrera intestinal, entraran al torrente sanguíneo y atravesaran la barrera hematoencefálica, causando neuroinflamación o afectando el sistema opioiode endógeno y la  neurotransmisión en el sistema nervioso. Sin embargo, esta posible relación entre la SGNC y ciertos trastornos neuropsiquiátricos aún no es para nada evidente.
La SGNC no debe ser sólo un diagnóstico de exclusión. Cada vez más es necesario estandarizar el procedimiento que confirme la presunta SGNC. El diagnóstico debería ser evidente antes de iniciar el tratamiento, pero esta certeza no siempre es posible. Esta duda se puede resolver empleando la buena respuesta al tratamiento como la prueba que confirma el diagnóstico.
En octubre de 2014 se realizó el 3er Encuentro Internacional sobre enfermedades relacionadas con el gluten en Salerno, Italia, para lograr consenso sobre cómo confirmar el diagnóstico de SGNC. Se reconoció que en ausencia de biomarcadores sensibles y específicos, el enfoque diagnóstico más específico es el control estrecho y estandarizado del paciente durante la eliminación y la reintroducción del gluten.
En este trabajo se informa acerca del acuerdo y las recomendaciones de los especialistas sobre cómo se debe ejecutar el protocolo para la confirmación de la SGNC.

Protocolo diagnóstico de la SGNC
El diagnóstico de SGNC se debe considerar en pacientes con síntomas intestinales y/o extraintestinales persistentes, con resultados normales de los marcadores serológicos para EC y AT con una dieta que contiene gluten y que habitualmente refieren empeoramiento de los síntomas tras ingerir alimentos ricos en gluten.
El objetivo de confirmar el diagnóstico de SGNC debe ser doble:
(1) evaluar la respuesta clínica a la dieta sin gluten (DSG)
(2) determinar el efecto de la reintroducción de gluten tras un período de tratamiento con la DSG.
La evaluación diagnóstica, por lo tanto, sólo se puede iniciar en el paciente que recibe una alimentación normal, con gluten. Desafortunadamente, muchos de estos pacientes ya están recibiendo DSG cuando consultan por primera vez. En ellos se puede adoptar un proceso diagnóstico más corto, sólo con el paso 2.
En el paso 1 y el paso 2 la evaluación clínica se efectúa con un instrumento autoadministrado que incorpora una versión modificada de la Gastrointestinal Symptom Rating Scale (GSRS). La GSRS está ampliamente difundida para evaluar los síntomas comunes de los trastornos gastrointestinales. El instrumento aquí presentado incluye también puntos que evalúan las manifestaciones extraintestinales de la SGNC. El paciente identifica entre uno y tres síntomas principales que se evaluarán cuantitativamente con una escala numérica cuya puntuación es desde 1 (leve) a 10 (grave).
Paso 1: Definición del paciente que responde a la DSG (paciente que está recibiendo alimentación con gluten)
Se debe efectuar una evaluación clínica y de laboratorio completa a los pacientes con presunto trastorno relacionado con el gluten, a fin de excluir la EC y la alergia al trigo (AT) mientras todavía reciben alimentación con gluten.
Los siguientes pasos determinan la respuesta a la DSG:
1. Al inicio el paciente debe recibir alimentación normal que contenga gluten durante al menos seis semanas. Se evalúa al paciente con el cuestionario diagnóstico del cuadro en la semana -2, -1 y 0 para determinar los síntomas al inicio.
2. En el punto 0 se inicia la DSG tras una explicación detallada (preferentemente por un nutricionista).
3. Línea de tiempo: por lo menos seis semanas de DSG verificada. Aunque los síntomas mejoran al poco tiempo de iniciada la DSG, es necesaria la observación prolongada para investigar adecuadamente la relación causal.
4. Registro de datos: el paciente completará semanalmente el cuestionario del cuadro desde la semana 0 a la 6. El paciente debe identificar entre uno y tres síntomas principales. Los parámetros de respuesta a la dieta son aquéllos con puntuación inicial de por lo menos 3 en la escala numérica.

Cuestionario empleado para el Paso 1 de la evaluación (los mismos puntos se evalúan durante el Paso 2)
La respuesta se evalúa para cada parámetro por separado. Una respuesta sintomática es la disminución de por lo menos el 30% de la puntuación del inicio.
Los pacientes que responden son aquéllos que cumplen con los criterios de respuesta (reducción >30% de una a tres síntomas principales o por lo menos de un síntoma sin empeoramiento de los otros) durante al menos el 50% del tiempo de observación (por ejemplo, al menos tres de seis evaluaciones semanales).
En los pacientes que no responden se deben investigar otras causas posibles de síntomas tipo SCI, por ejemplo, intolerancia a los FODMAP o proliferación bacteriana en el intestino delgado.
El Paso 2 es necesario para confirmar el diagnóstico de SGNC en pacientes que responden al tratamiento con DSG.
Un desafío doble ciego controlado por placebo con grupos cruzados, presenta un buen nivel de evidencia para diagnosticar la SGNC. Antes de iniciar el desafío con gluten, la dieta debe ser estrictamente sin gluten, como si fuera una dieta para celíacos durante al menos cuatro semanas. El paciente necesita la derivación a un nutricionista para evaluar el grado de la DSG. Se pueden efectuar dos tipos diferentes de desafío:
(a)    en la clínica un procedimiento ciego podría ser suficiente.
(b)     para propósitos de investigación, un desafío doble ciego es la primera elección.
En cuanto a la dosis diaria de gluten a emplear, los autores sugieren 8 gramos, dosis cercana a la ingesta diaria promedio de gluten en los países occidentales (10–15 g). Con respecto al “vehículo” del gluten, no se aconsejan las cápsulas de gelatina. Aún no se creó el vehículo más adecuado. Podría ser una barra de granola, pan o un panecillo, quizás diferente para niños o adultos. El vehículo debe contener gluten cocido, distribuido de manera homogénea y se debe analizar a fin de saber exactamente el contenido del factor proinflamatorio IAT.
Los preparados de gluten se deben preparar/examinar para la bioactividad de IAT para que contengan por lo menos 0,3 g de IAT/8 g de gluten o se debe emplear gluten con un contenido de IAT definido. El vehículo no debe contener  FODMAP.
El vehículo del placebo debe carecer por completo de gluten. Los preparados de gluten y placebo deben tener igual aspecto, textura y gusto.
El desafío con gluten comprende un desafío de una semana seguido por un período de eliminación de una semana con DSG y por cruzamiento de los grupos al segundo desafío de una semana.
El paciente responde a un cuestionario autoadministrado con los puntos del cuadro, al inicio y todos los días durante el primer desafío de siete días (o menos si los síntomas evitan que se puedan completar los siete días), el período de eliminación y el segundo desafío de siete días (o menos si los síntomas evitan que se puedan completar los siete días). Durante el desafío, el paciente identificará e informará de uno a tres síntomas principales. Para discriminar entre un resultado positivo y uno negativo es necesaria por lo menos una variación del 30% entre el desafío con gluten y el desafío con placebo.
En los pacientes con un desafío con gluten negativo se deben investigar otras causas posibles de síntomas tipo SCI, por ejemplo intolerancia a los FODMAP o proliferación bacteriana del intestino delgado.
Idealmente, la evaluación clínica efectuada durante la eliminación/reintroducción del gluten debe incluir análisis específicos repetidos serialmente.
Aunque de los marcadores serológicos más específicos para EC, como los anticuerpos transglutaminasa y antiendomisio, son negativos por definición en los pacientes con SGNC, los anticuerpos IgG antigliadina (AAG) se hallan más frecuentemente en estos casos (alrededor del 50%) que en la población general, cuando ingiere alimentos con gluten. Por lo tanto, hallar positividad aislada de los IgG-AAG puede ser una clave para el diagnóstico de SGNC, especialmente en sujetos con manifestaciones extraintestinales. Sin embargo, aún no es evidente si controlar las cifras de IgG-AAG puede ser útil para el diagnóstico durante el período de la eliminación/reintroducción del gluten.
En la actualidad se está trabajando activamente en investigaciones sobre marcadores biológicos de SGNC. Datos preliminares observados en biopsias intestinales de pacientes con SGNC mostraron aumento de los linfocitos intraepiteliales (Marsh I), así como la presencia de marcadores asociados con la inmunidad innata, más que con la adaptativa.
Recientemente, en un estudio basado sobre biopsias intestinales, pacientes con SGNC mostraron aumento del interferon-ARN mensajero de la mucosa tras un desafío con gluten de tres días. En conjunto, estos resultados sugieren la presencia de activación inmunitaria de la mucosa en pacientes con SGNC. Por lo tanto, es importante resolver cuáles son los mecanismos precisos subyacentes a la inducción de la respuesta inmunitaria, así como identificar biomarcadores fiables para el diagnóstico de la SGNC.

Conclusiones y perspectivas a futuro
La SGNC es una entidad clínica recientemente “redescubierta”, diferente de la EC y de la cual se sabe poco. Fue descrita por primera vez a principios de la década de 1980, pero es durante esta última década que se produjo gran aumento del número de pacientes con diagnóstico de SGNC, así como de las publicaciones sobre el tema. Sin embargo, aún hay dudas acerca de su diagnóstico y tratamiento, así de como los mecanismos fisiopatológicos. Puesto que aún no se cuenta con biomarcadores validados para diagnosticar la SGNC, el protocolo diagnóstico sigue siendo engorroso y poco apto para grandes estudios epidemiológicos.
Las recomendaciones proporcionadas en este trabajo ayudarán al médico a diagnosticar con certeza la SGNC y facilitarán las comparaciones entre los diferentes estudios, si se adoptan internacionalmente. Un enfoque más práctico sólo será posible con el desarrollo de biomarcadres u otros factores pronósticos clínicos.
La identificación y validación de biomarcadores contribuirá a los conocimientos sobre la patogenia de la SGNC, a determinar los factores desencadenantes de esta enfermedad y, por último, a determinar la magnitud de la misma.
*Traducción y resumen objetivo Dr. Ricardo Ferreira

jueves, 20 de agosto de 2015

Semana de la prevención del SUH | 17 AGO 15 Una mirada al Sindrome Urémico Hemolítico

Semana de la prevención del SUH | 17 AGO 15
Una mirada al Sindrome Urémico Hemolítico
En el 7º piso de la Facultad de Medicina de la UBA funciona un laboratorio de investigación que se dedica al estudio del  Sindrome Urémico Hemolítico, enfermedad endémica en nuestro país. IntraMed los visitó en su ambiente de trabajo cotidiano parea mostrar a sus lectores el compromiso personal de cada uno de los integrantes del equipo. ¡Gracias por recibirnos!

Entrevista a la Dra. Crisitina Ibarra, Directora del Laboratorio:
¿Desde cuándo funciona el laboratorio y cuáles son sus tareas principales?
El laboratorio fue creado por mí en el año 1991 cuando regresé de la estadía post-doctoral en Francia donde estuve casi 4 años abocada a estudios de transporte a través de barreras epiteliales. Como quería aportar mis conocimientos a un problema de salud decidí estudiar los mecanismos por los cuales la toxina de cólera produce la fenomenal diarrea característica de la enfermedad y luego, en asociación con un grupo cubano del Instituto Finlay de la La Habana, ayudé en la caracterización de un formulado vacunal que actualmente se aplica para esta enfermedad.
Alrededor del año 1998 comencé los estudios del sindrome urémico hemolítico (SUH) que es actualmente el tema principal del laboratorio.

Estudiamos los mecanismos fisiopatológicos que lo desencadenan y la aplicación de distintas estrategias para evitarlo, todas en fase experimental.

¿Cómo está conformado el equipo del laboratorio?
El grupo del Laboratorio de Fisiopatogenia está integrado por:

Dra Elsa Zotta, JTP dedicación exclusiva.  Dirige los temas relacionados con el modelo experimental del SUH en ratas.

Dra Claudia Silberstein, JTP dedicación exclusiva. Dirige los experimentos de  toxina Shiga (Stx) en cerebro y los relacionados con inhibidores de la síntesis del Gb3.

Dra María Marta Amaral, investigadora conicet dirige los experimentos en los mecanismos de Stx en células endoteliales.
Becarios a mi cargo que hacen la tesis doctoral: Elizabeth Gerhardt en la acción Stx en intestinoJuliana Burdet y  Flavia Sacerdoti en parto prematuro y aborto que produce Stx.
Becarios a cargo de Elsa que hacen la tesis doctoral: Federico Ochoa que estudia el paso de  insuficiencia renal aguda (IRA) a insuficiencia renal crónica (IRC)Gisela Oltra, estudiante de medicina que comienza su trabajo de investigación.

Becarios a cargo de ClaudiaFederico Mirarchi, que comienza su entrenamiento pos-grado y Natalia Velazquez, estudiante de pre-grado.

¿Cuáles son las principales líneas de investigación?
• Estudiamos la acción de la toxina Shiga (Stx) en el intestino y su responsabilidad en la diarrea sanguinolenta. Allí estudiamos la barrera intestinal y la microvasculatura endotelial. Como estrategia para evitarla desarrollamos anticuerpos de las bacterias productoras de toxina Shiga (STEC) en vacas preñadas que se transmiten a la leche de la vaca y que podría ser usada como prevención. Este tema se desarrolla en colaboración con el Instituto de Biotecnología y de Patobiología del INTA-Castelar.

• También investigamos la acción de Stx en riñón y los mecanismos que llevan a la IRA y su progresión hacia la insuficiencia renal crónica. Uno de los primeros mecanismos de la IRA es la injuria de los túbulos renales dado que tiene alta expresión de los receptores de la toxina llamados Gb3 así que aplicamos primero in vitro y después in vivo un fármaco que inhibe la síntesis del Gb3 y postulamos que podría usarse en chicos que desarrollan SUH.

• En cerebro estudiamos la acción de Stx en riñón de rata demostrando que afecta no sólo la microvasculatura sino también las neurona y células de la glia.

• Aunque intestino, riñón y cerebro son los órganos más afectados decidimos estudiar la acción de Stx en ratas preñadas ya que nuestra hipótesis es que podría afectar el embarazo en humanos. Se sabe que las infecciones producen aborto y que cuando no son recurrentes no se estudian. Bien pueden ser debido a la Stx en un país como el nuestro donde las infecciones por STEC son endémicas y las bacterias pueden infectar asintomáticamente a adultos.

Todas estas líneas de trabajo tienen subsidios para investigación básica de la Agencia (ANPCYT) en la forma de PICT así como del CONICET (PIP) y de la UBA (UBACYT). Recibimos alrededor de $100.000 por año.

¿Cómo se realiza la selección de los proyectos?
Los proyectos son escritos de acuerdo a los resultados previos con el fin de darle continuidad a los resultados obtenidos.

¿Cuáles son sus objetivos principales?
Recientemente ganamos un subsidio del Fondo de Innovación Tecnológica Sectorial de Salud de la Agencia para elaborar un kit (conjunto de reactivos) nacional para el diagnóstico rápido de diarreas bacterianas de la infancia. Actualmente los kits son importados y requieren un equipamiento y personal especializado para realizar las determinaciones.

Nosotros proponemos realizarlo con un equipamiento sencillo y con personal con especialización básica de manera tal que podría diagnosticarse en un laboratorio de cualquier hospital medianamente equipado.

En la actualidad las muestras se envían al Malbrán u otros laboratorios de alta complejidad donde  tardan más de 3 días en conocerse los resultados en su lugar de partida . En ese tiempo el niño pudo haberse curado o le pudieron haber indicaron un tratamiento que el médico consideró sin la ayuda del laboratorio.

Este proyecto tiene la participación de 1 laboratorio de la Universidad de La Plata, 2 laboratorios de la UBA (uno de la Facultad de Farmacia y el nuestro), el laboratorio CDM que es parte de una empresa una empresa privada. Se dieron 3 subsidios en el país para la solución del diagnóstico de diarreas bacterianas. El nuestro obtuvo el mayor financiamiento con $ 5.876.561 y tenemos como plazo 4 años.

A fin de este año ganamos un PICTO (PICT orientado) que tiene por objetivo dar charlas en jardines de infantes y obtener muestras biológicas de maestros y niños para la búsqueda de STEC.

El PICTO tiene como integrantes además de nosotros  a investigadores de la Universidad de San Martín, Lanús y Quilmes ya que está pensado como aporte de las universidades a la comunidad. Las charlas las dará la Asociación LUSUH (www.lusuh.org.ar) de la cual soy integrante.

¿Cuál es la epidemiología del SUH en Argentina?
Argentina tiene la más alta incidencia de SUH con alrededor de 500 nuevos casos por año en chicos menores de 5 años.

¿Cuál es la relevancia sanitaria y social del síndrome urémico hemolítico?
No existe una vacuna. La única prevención es la educación y cumplimiento de la reglamentación para el faenamiento de ganado. Tampoco existe un tratamiento específico para el SUH.  Sólo se aplican tratamientos de sosten. O sea la diálisis para proteger el riñón, transfusiones por la hemólisis, etc.

¿Cuáles son las principales medidas de prevención en el ganado, mascotas y humanos?Estas se encuentran en  www.lusuh.org.ar  (Lucha contra el Sindrome Urémico Hemolítico) y las detallo a continuación:
Fuentes de contagio
- Carne insuficientemente cocida
- Jugo de carne cruda
- Lecha y jugos envasados nos pasteurizados
- Aguas contaminadas
- Contacto directo con animales de campo
- A través de manos, superficies y utensilios mal higienizados.
Medidas de prevención:
- Lávese bien las manos con agua y jabón después de ir al baño, antes de comer y luego de tocar carne cruda. Cuide que sus hijos también lo hagan.

- Cocine muy bien las carnes especialmente la carne picada hasta que pierda el color rosado.

- No use el mismo cuchillo (o superficies: tablas, mesadas) para cortar otros alimentos con el que cortó carne cruda, sin antes lavarlo bien con agua y detergente.

- Las frutas y verduras crudas deben lavarse cuidadosamente.

- El agua de uso y consumo debe ser potable.

- Consuma leche y otros lácteos pasteurizados y bien conservados en frío.

- Conserve los alimentos, tanto frescos como cocidos en la heladera.

- No bañe a los niños en aguas contaminadas.

- Cuide que las piletas de natación privadas y públicas tengan agua adecuadamente clorada.

CUIDE Y EXIJA QUE LA HAMBURGUESA ESTÉ BIEN COCIDA.
LA SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA ACONSEJA LA COMPLETA COCCIÓN DE LAS HAMBURGUESAS DADO QUE SON LA FUENTE PRINCIPAL DE CONTAMINACIÓN EN LOS NIÑOS.

¿Cuáles son los principales adelantos científicos relacionados a la prevención y tratamiento de la enfermedad?Por ahora las medidas de prevención son las que establece la Sociedad Argentina de Pediatría y se detallan en la pregunta anterior. No hay un tratamiento específico para el SUH.
Un mensaje que quiera compartir con nuestros lectores.Debería ponerse en funcionamiento el Programa de Prevención del SUH del Ministerio de Salud de la Nación.  Actualmente se encuentra detenido debido a que no se nombró un coordinador. 


 
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