El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, y lesión renal aguda (LRA). Aproximadamente el 90% de los pacientes pediátricos desarrollan este síndrome después de la infección por Shigella dysenteriae (S. dysenteriae), que produce verdaderas toxinas Shiga, o Escherichia coli (E. coli), con algunas cepas produciendo toxinas simil Shiga (Shiga-like).
La toxina Shiga fue denominada originalmente Verotoxina porque las células Vero derivadas de las células epiteliales de riñón de mono verde africano eran hipersensibles a esta toxina. Posteriormente, otras toxinas fueron llamadas toxinas Shiga-like debido a sus similitudes con la toxina Shiga en términos de antigenicidad y estructura. La toxina Shiga like-1 se diferencia de la toxina Shiga por un sólo aminoácido, mientras que la toxina Shiga like-2 comparte un 56% de homología de secuencia con la toxina Shiga like-1.
Aunque las cepas de E. coli productoras de toxina Shiga-like pueden desencadenar más a menudo SUH (SUH-ECTS), ciertas cepas de S. dysenteriae secretoras de toxina Shiga también pueden causar síndrome urémico hemolítico. En la actualidad se las conoce como familia de toxinas Shiga, y los términos se usan indistintamente. El SUH producido a partir de la infección por SUH-ECST fue denominado formalmente diarrea + SUH (D + SUH) o SUH típico.
Por el contrario, el SUH que no está relacionado a las toxinas Shiga y representa aproximadamente el 10% de todos los casos de SUH, se llama síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa). Aunque el SUH-ECTS es relativamente común en los niños, el SUHa ocurre en individuos de todas las edades y a menudo es familiar. El pronóstico es muy pobre; el primer episodio de SUHa está asociado con una tasa de mortalidad de aproximadamente 25%, y aproximadamente el 50% de los casos resultan en enfermedad renal terminal que requiere diálisis.
En los últimos años, las alteraciones en los mecanismos subyacentes de la regulación del complemento han sido focalizadas como causas de SUHa. Varias anomalías genéticas en los factores reguladores del complemento, incluyendo el factor H del complemento, se han observado en el 50-60% de los pacientes. El análisis de la patología subyacente de esta condición está progresando rápidamente.
El diagnóstico diferencial del SUHa con respecto al SUH-ECST o la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), otra forma de microangiopatía trombótica (MAT) causada por una deficiencia de ADAMTS13 (una desintegrina y metaloproteinasa con una trombospondina tipo 1, patrón 13), no es necesariamente fácil en las primeras etapas de la aparición de la enfermedad.
Por el contrario, el SUH que no está relacionado a las toxinas Shiga y representa aproximadamente el 10% de todos los casos de SUH, se llama síndrome urémico hemolítico atípico (SUHa). Aunque el SUH-ECTS es relativamente común en los niños, el SUHa ocurre en individuos de todas las edades y a menudo es familiar. El pronóstico es muy pobre; el primer episodio de SUHa está asociado con una tasa de mortalidad de aproximadamente 25%, y aproximadamente el 50% de los casos resultan en enfermedad renal terminal que requiere diálisis.
En los últimos años, las alteraciones en los mecanismos subyacentes de la regulación del complemento han sido focalizadas como causas de SUHa. Varias anomalías genéticas en los factores reguladores del complemento, incluyendo el factor H del complemento, se han observado en el 50-60% de los pacientes. El análisis de la patología subyacente de esta condición está progresando rápidamente.
El diagnóstico diferencial del SUHa con respecto al SUH-ECST o la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), otra forma de microangiopatía trombótica (MAT) causada por una deficiencia de ADAMTS13 (una desintegrina y metaloproteinasa con una trombospondina tipo 1, patrón 13), no es necesariamente fácil en las primeras etapas de la aparición de la enfermedad.
Sin embargo, si se retrasa el tratamiento, hay un alto riesgo de que este síndrome progrese a insuficiencia renal. Por lo tanto, el Comité Conjunto de la Sociedad Japonesa de Nefrología y la Sociedad Pediátrica de Japón (Joint Committee of the Japanese Society of Nephrology and the Japan Pediatric Society (JSN/JPS)) han desarrollado criterios diagnósticos para el SUHa a fin de permitir su diagnóstico precoz y facilitar el inicio oportuno del tratamiento apropiado. http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=84444
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