Se denomina taupatías a ciertas enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer o la demencia fronto-temporal, debido a la correlación existente entre estas patologías y la aparición de formas anormales de la proteína tau en el sistema nervioso central.
Las proteínas tau cumplen numerosas funciones neuronales, entre ellas, estabilizar los microtúbulos del axón de las neuronas y regular el tránsito de moléculas que circulan entre el soma -o cuerpo de la neurona- y el terminal sináptico. En el soma se sintetizan las proteínas, que luego son trasladadas a través del axón para ser liberadas en la transmisión del impulso nervioso. El inadecuado cumplimiento de estas funciones conduce a déficits en la trasmisión sináptica que pueden llevar a la muerte neuronal.
Desde hace casi dos décadas se han descripto numerosos casos clínicos donde la ocurrencia de los indicadores clínico-patológicos de demencia responde a un desbalance en las proporciones relativas entre dos isoformas -3R y 4R- de las proteínas tau, que en un cerebro humano normal se encuentran en cantidades equivalentes.
Mientras la forma 4R de la proteína tau posee 4 puntos de unión a los microtúbulos y una adhesión más estable, la 3R tiene 3, por lo que se puede desprender con mayor facilidad. Ambas isoformas son producidas en las neuronas humanas adultas, mediante un mecanismo de splicing alterantivo del ARN mensajero (ARNm) de tau. En ciertas taupatias se encuentran alteradas las secuencias génicas reguladoras del splicing por lo que ocurren los desbalances que conllevan a la disfunción neuronal y a la neurodegeneracion.http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=92407
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